Film og Artikler

Feokromocytom/ Pheochromocytom, fra gresk phaios «mørk», chroma «farge», kytos «celle» og oma «tumor» er en sjelden nevroendokrin tumor som kan oppstå i binyremargen. Symptomer på feokromocytom er knyttet til overproduksjon av adrenalin og noradrenalin, som for eksempel kan gi magesmerter, angst, hypertensjon, hodepine, hjertebank, tremor, asteni, vekttap, kvalme, overdreven svette og blekhet. Feokromocytom er vanligst forekommende hos unge voksne til middelaldrende mennesker. • • 80% av feokromocytomer er unilaterale, 10% er bilaterale og 10% er ekstra-adrenerge. • Det er sjelden at feokromocytomer har malign utvikling. • Behandling av feokromocytom er kirurgisk eksisjon. Metanefriner (metanefrin og normetanefrin) er nedbrytningsprodukter av adrenalin og noradrenalin. Måling av disse i plasma eller urin er den anbefalte og mest spesifikke metoden for å diagnostisere katekolaminproduserende svulster, som feokromocytom (pheochromocytom) og paragangliom, da de har lengre halveringstid og gir færre falske positive svar enn måling av katekolaminer direkte. Med DOTA PET-CT, hvor man tilfører pasienten en inert radioaktiv tracer i form av Gallium-68 DOTATATE eller DOTATOC, kan man detektere neuroendokrine tumores (NET), eks. feokromocytom.

Blæredivertikler er definert som en herniering av urinblæreslimhinnen gjennom blæreveggen/ blæremuskulaturen. Divertiklet kommuniserer med urinblæren ved en divertikkelhals. Histologisk er et blæredivertikkel bestående av mucosa, lamina propria, noen spredte muskelfibre, samt adventitia. I noen tilfeller kan divertikkelet være omgitt av en fibrøs kapsel eller pseudokapsel. Fordi divertikkelet bare inneholder spredte muskelfibre i veggen, vil det ikke kunne tømme seg tilstrekkelig ved blæretømning og det forårsaker derfor varienende grad av residualurin. Blæredivertikler kan være kongenitte eller tilkomne (akvirerte). Kongenitte blæredivertikler er sjeldne, og finnes nesten alltid hos gutter. Medfødte blæredivertikler som ikke er assosiert med funksjonell patologi, er oftest solitære og er store, samt er som regel beliggende parauretralt posteriort og lateralt for ureterostiene, og de skyldes en medfødt svakhet i blæreveggen i dette området. Hos barn med funksjonell patologi som avløpsproblemer, som uretrale klaffer eller nevrogen blære, er divertiklene ofte multiple, små og de kan være beliggende hvor som helst i blæren, men først og fremt i blæretaket. Tilegnede (akvirerte) blæredivertikler kan være iatrogene, f.eks. etter inadekvat lukning av blæreveggen etter cystotomi eller reimplantasjon av ureter til urinblæren, noe som kan medføre en utposning av mucosa i suturlinjen, men som regel skyldes akvirerte blæredivertikler infravesical obstruksjon som benign prostataobstruksjon eller uretrastiktur. Slike divertikler er vanligst hos menn etter 60 års alder, og er sjeldne hos kvinner. Disse divertiklene er ofte assosiert med grov trabekulering i blæren, er ofte multiple og kan forekomme hvor som helst i blæren, De fleste blæredivertikler gir ikke symptomer i seg selv, men symptomene er knyttet til blæreobstruksjonen. Divertiklene blir ofte oppdaget tilfeldig i utredningen for obstruktivt vannlatningsbesvær. Symptomene er ofte residiverende urinveisinfeksjoner, evt. hematuri. Tidvis kan man finne blærestein eller urotelialcancer i divertikkelene. Vanligvis behandler man årsaken til utvikling av et akvirert blæredivertiklkel ved f.eks. medikamentell eller kirurgisk korreksjon av blæreobstruksjonen (BPH eller striktur). Behandling av divertikkelet bør tilbys dersom man mistenker at det er selve divertikelet som forårsaker symptomer, som residiverende urinveisinfeksjon, vesicoureteral refluks eller ureterobstruksjon, eller om det foreligger tumor i divertikkelet. Behandling av et blæredivertikkel er kirurgisk. Små divertikler kan evt. forsøkes behandlet ved transuretral tilgang, mens større divertikler behandles ved åpen eller laparoskopisk preperitoneal, intraperitoneal eller kombinert preperitoneal og intraperitoneal tilgang, evt. transabdominal intravesical tilgang. Se også film med laparoskopisk eksisjon av posteriørt beliggende blæredivertikel.

Incidensen av ureteropelvin overgangsstenose (UP-overgangsstenose) i neonatal gruppen er omtrent 1:1500. Hos voksne er det imidlertid noe mer uklart hvor hyppig tilstanden forekommer, da debut av typiske symptomer på UP-overgangsstenose (flankesmerter , spesielt etter inntak av rikelig mengde væske/ alkohol, akutt pyelonefritt, bare sjelden palpable masse) kan forekomme i alle aldere, dog hyppigst i ung voksen alder, men tilstanden kan også debutere senere i livet. Årsak til UP-overgangsstenose er som oftest medfødt disposisjon (kongenitt UP-overgangsstenose) ved at longitudinelle muskelfibre i ureter i UP-overgangen mangler helt eller delvis.I ca. 80 % av tilfellene i voksengruppen foreligger det ventral krysning av blodkar, som regel av en polarterie+vene, over den ureteropelvine overgangen, og som ved betydelig dilatasjon av nyrebekkenet kan bidra til ytterligere forverring av avløpshinderet («kleshenger-fenomen»). Andre årsaker til UP-overgangsstenose er akvirerte som muskelhypertrofi i UP-overgangen, sequele etter fastsittende stein i UP-overgangen, endouretral instrumentering med skade av UP-overgangen med utvikling av fibrose (iatrogen) etc. Gullstandard behandling av symptomgivende UP-overgangsstenose er pyeloplastikk med laparoskopisk tilgang. Suksess raten ved kirurgisk behandling av UP-stenose er mellom 95-100%.

Retroperitoneal tilgang til nyre for tumorreseksjon, nefrektomi, nefroureterektomi eller rekonstruktivt inngrep på nyrebekken/ ureteropelvinovergang kan være fornuftig der man forventer adheranser i bukhulen etter tidligere kirurgi eller intraabdominal infeksjon. Historisk sett ble partiell nefrektomi, eller nefronsparende kirurgi, benyttet hos pasienter med tumor i solitær nyre, ved bilaterale svulster eller hos pasienter med kronisk nyresvikt der det var essensielt å spare så mye friskt nyrevev som mulig. Grunnet utvidet bruk av billeddiagnostikk, slik som CT og ultralyd, blir mer enn 60% av nyresvulster i dag oppdaget tilfeldig, det vil si uten at svulsten har gitt symptomer, hvor svulsten gjerne er liten, dvs. 4 cm eller mindre (T1). Studier har vist at 70% av nyresvulstene som oppdages i dag er ≤ 4 cm. Flere studier har vist at det er onkologisk like trygt å fjerne bare svulsten (T1) i stedet for hele nyret (radikal nefrektomi), og europeiske og amerikanske retningslinjer anbefaler derfor at det bør utføres nyrereseksjon der dette er teknisk mulig ved svulster under 4 cm i størrelse (T1).

Suturer, eller sting, har blitt benyttet til sårlukking i over 5000 år. Det er dokumentert på papyrus at man i Egypt 3000 år før vår tidsregning benyttet seg av suturer. I begynnelsen benyttet man plantefibre, bomull, hår og dyresener som suturmateriale. Materialer til sutur har senere endret seg, og i vår tid har suturmateriealene vært innom silke til nå syntetiske materialer som nylon, PDS , prolene og vicryl/ novosyn. Suturer deles i hovedsak opp i to typer; monofilament (eks. prolene og PDS) og polyfilament (eks. Vicryl og Novosyn). Suturer kan være belagt med ulike inerte kjemikalier med ulike egenskaper eller antibiotika. «Barbed sutures», altså suturer som har mothaker i selve suturen, noe som skal hindre suturen i å gli tilbake i suturkanalen, dvs. mothakene skal sikre at såret ikke «åpner seg» igjen etter at den er trukket sammen av suturen, har eksistert siden 1956, patentert av dr. John Alcamo. Imidlertid ble ikke «Barbed sutures» benyttet i særlig stor grad før i 2004 hvor FDA godkjente sutur-gruppen i form av suturen Quill™ for klinisk anvendelse. Siden har flere «Barbed sutures» kommet til; eks. V-Loc™. Suturen som vises i filmen denne gang er produsert i Italia; Filbloc® fra Assut. Suturen kan leveres av Inter-Medical AS. Suturene finnes i ulike versjoner med forskjellig resorbsjonstid, mono-directional med en nål og «knapp» eller løkke, eller bi-directional med to nåler etc.

Urothelialt carcinom (UTC = Urothelial Tract Cancer) skyldes malign transformasjon av slimhinnen (urothelialt epitel) som kler innsiden av urinvenisorganene fra samlesystemet i nyrene, i ureteres, innsiden av urinblæren og i uretra. Røyking, arvelig disposisjon, spontan malign mutasjon, stråling og mutant påvirkning av ulike kjemikalier, som eks. benzen o.a., samt kronisk infeksjon i urinblæreslimhinnen kan signifikant øke risikoen for å utvikle UTC. UTC er vanligere hos menn (2/3) enn hos kvinner (1/3). UTC er vanligst forekommende i urinblæren med 1904 nye tilfeller hos menn i 2024 i Norge (6,6% av alle registrerte kreftformer hos menn i Norge i 2024). I øvre urinveier er UTC (UTUC = Upper Tract Urothelial Carcinoma) sjelden og utgjør bare totalt ca. 5% av alle tilfellene med UTC. Mer om UTUC: Gullstandard behandling ved UTUC er kirurgi med radikal nefroureterktomi (RNU) ved åpen eller laparoskopisk tilgang. Ved RNU fjernes hele nyre med intakt samlesystem og ureter inklusive transmural ureter med ureterostiet. RNU etter dette prinsippet har vært standard behandling siden Joaquin Albarann`s beskrivelse i 1909. Rasjonalet for slik omfattende kirurgi er begrunnet i at det er påvist multiplisitet (malignitet i flere lokalisasjoner i øvre urinveier) i inntil 30% av tilfellene med UTUC. I EAU Guidelines er det anbefalt at pasienten tilbys en intravesical dose med Mitomycin etter RNU for å redusere muligheten for implantasjon av tumorceller som kan føres via ureter til urinblæren i forbindelse med RNU. Unntaksvis tilbys endouretral kirurgi , men primært da ved lokalisert lavgradig (lavrisiko) sykdom, med noen unntak, eks. ved begrenset lokalisert høygradig sykdom ved eks. singel nyre, betydelig comorbiditet eller høy alder. For øvrig kan segmental reseksjon av ureter være et alternativ ved avgrenset tumorvekst i ureter, der dette er teknisk mulig og dette oppfattes som rasjonelt og trygt. Strålebehandling tilbys unntaksvis og primært som palliativt tilbud. Lymfeglandeltoilett ved UTUC: I følge EAU Guidelines fra 2020 foreligger det ingen high-level bevis for nytten av lymfeglandeldisseksjon (LND) ved UTUC. Likevel sier guidelines at templat-basert LND kan øke cancer spesifikk overlevelse (CSS) samt redusere mulighet for residiv. Selv der det foreligger klinisk og patologisk negative lymfeknuter, kan LND øke overlevelsen. Imidlertid er LND bare evt. anbefalt der det foreligger holdepunkter for høyrisiko sykdom (T2 eller høyere, høygradig UTC, mistanke om lokal invasjon på CT). Det foreligger beskrivelser og illustrasjoner av LND templater for UTUC avhengig av om tumor er beliggende på høyre eller venstre side, i øvre 1/3 eller nedre 2/3 av øvre urinveier. For øvrig se «Tips» fanen «Foredrag om nefroureterektomi med LigaSure forsegling av blærecuffen».

Et paragangliom (PG) er en sjelden, nevroendokrin svulst som vokser fra spesialiserte celler i det autonome perifere nervesystemet og som derved kan finnes omtrent overalt i kroppen, ofte i hodet, nakken (som glomustumor) eller i bryst, mage, bekken. PG kan være hormonproduserende eller ikke-hormonproduserende, men alle vurderes med metastatisk potensial. PG kan føre til symptomer som høyt blodtrykk, hodepine, eller trykksymptomer/ smerte avhengig av plassering. Ofte kan PG ha en genetisk årsak. PG er en abnormal vekst av en spesiell type nerveceller, såkalte kromafine celler, som har viktige oppgaver i kroppen, f. eks. i forhold til å regulere blodtrykket. De er nevroendokrine celleklynger og kan eventuelt produsere hormoner (katekolaminer som adrenalin/noradrenalin). Når disse cellene vokser unormalt eller abnormt, danner de svulster, paragangliomer. Når denne abnorme veksten skjer i binyre, kalles det et feokromocytom, foregår veksten i en annen del av kroppen kalles det et paragangliom. PG er sjeldne svulster. De er stort sett godartede, men en sjelden gang kan svulsten være malign og evt. metastasere. PG kan oppstå i alle aldere, men er vanligst i aldersgruppen 30-50 år. Det fleste PG oppstår spontant, uten kjent årsak, men noen er forårsaket av gen-mutasjoner som kan nedarves fra foreldre til barn. PG kan være asymptomstiske, eller symptomatiske, eventuelle symptomer avhenger av hvor de er lokalisert, eks. i hode/ hals kan de gi trykksymptomer, mens svulster i buk og bekken oftere skiller ut katekolaminer, inklusiv adrenalin, som kan gi symptomer som høyt blodtrykk, hjertebank, hodepine, svetting og skjelving. Behandling av symptomgivende PG er kirurgi. Filmen viser en robotassistert laparoskopisk eksisjon av et asymptomatisk paragangliom i urinblæreveggen. Forøvrig: Se også film om robotassistert eksisjon av symptomgivende paragangliom på bakre bukvegg.

Bosniak klassifikasjonen er utviklet av den amerikanske radiologen Morton A. Bosniak (f. 13 nov. 1929, New York- d. 7 sept. 2016, New York). Dette er en klassifikasjon av cyster i nyrene som bygger på bestemte karakteristika ved nyrecystene, og som bidrar til å dele cystene opp i sannsynligheten for at cysten er simpel/ typisk, dvs. benign (godarted) eller om det kan foreligge en mulighet for at cysten er komplisert/ atypisk hvor karakteristika kan være uttrykk for malignitet (ondarted), og så fall hvilken grad (prosent mulighet) av sannsynlighet for at cysten inneholder maligne komponenter. Klassifikasjonen var opprinnelig bygget på CT undersøkelse i 3 faser, men omfatter i siste utgave av klassifikasjonen (2019) også vurdering med MR. Ultralyd undersøkelse er ikke aksepterert som tilstrekkelig til å vurdere Bosniak klasse. Klassifikasjonen er ment som en guide og tiltak skal vurderes ut i fra tilleggsfaktorer som pasientens alder, helseprofil og øvrige risikofaktorer.--- --- The classification is divided into five categories, with increasing complexity and risk of malignancy: Bosniak Class 1. Simple cyst: Thin wall (≤2 mm), uniform fluid density, no septa, calcifications, or measurable enhancement. Malignancy Risk: ≈0% No follow-up or treatment needed. 2. Minimally complex benign cyst: Hairline-thin septa (1-3) or fine calcifications. May be a high-attenuation (dense/hyperdense) lesion <3 cm. No measurable enhancement. Malignancy Risk: ≈0% No follow-up or treatment needed. 2F. (F= Follow) Minimally complex cyst requiring Follow-up: Multiple thin septa (≥4) or minimally thickened smooth walls/septa (≈3 mm), which may show minimal enhancement. May have thick or nodular calcification. High-attenuation lesion ≥3 cm. Malignancy Risk: ≈5−15% Imaging surveillance (e.g., CT/MRI) over a period, typically 5 years, to ensure stability. 3. Indeterminate cystic mass: Thickened (≥4 mm) or irregular walls/septa with measurable enhancement (iv contrast enhancement). Malignancy Risk: ≈50% Surgical intervention (e.g., partial nephrectomy) is usually recommended due to the high risk, though surveillance may be an option in select cases. 4. Clearly malignant cystic mass: All features of Category III, plus one or more enhancing solid components or nodules (acute margins of any size or ≥4 mm obtuse margins). Malignancy Risk: ≈90−100% Requires surgical resection (e.g., partial or radical nephrectomy).

Vi har normalt to binyrer, disse er plassert som en «hatt»på toppen av hver nyre, bare skilt fra nyrene med bindevev og fett. Binyrene er normalt mellom 2 og 3 cm store og veier mellom 7 og 10 gram. Binyrene er hormonproduserende livsviktige organer. Binyre består en bark (cortex) og en marg (medulla) som har ulike funksjoner. Barken inneholder mye kolesterol som gjør at fargen er oker-gul. Kolesterolet benyttes i produksjonen av bark-hormonene mineralkortikoider, glucokortikoider og androgener, som felles er betegnet som kortikosteroider. Disse hormonene har forskjellig funksjoner. Minaralkotikoider regulerer vanligvis saltbalansen (natriumbalansen), hvor det mest kjente hormonet er aldosteron. Glucokortikoider (mest kjent; kortisol) virker på kroppens omsetning av karbohydrater, fett, salter og proteiner, og virker inflamasjonshemmende. Gonadokortikoider er kjønnshormoner, i binyrene produseres det mindre mengder testosteron, østrogen og progesteron. De tre meste kjente sykdommene som skyldes forstyrrelse i binyrebarkens funksjon kalles Cushing syndrom (for høye nivåer av kortisol; vektøkning, måneansikt, hypertensjon, tynn skjør hud, lett for å få blåmerker, tretthet, tørste), Addison`s sykdom (binyrebarksvikt; ødeleggelse av barken, som gir utmattelse, vekttap, hypotensjon, hyperpigmentering og muskelsvakhet - sykdommen kan være livstruende) og Conns syndrom (primær hyperaldosteronisme; øket nivå av aldosteron som gir hypertensjon, tretthet, muskelsvakhet, prikkende sensasjoner i ekstremiteter og øket tørste og urinering. Binyremargen står i kontakt med det autonome nervesystemet og de viktigste hormonene som skilles ut er adrenalin og noradrenalin, hormoner som gjør kroppen i bedre stand til å tæe fysiske og psykiske belastninger, med øket konsentrasjon og persepsjon, økt hjertefrekvens og øket blodtilførsel til muskulaturen og øket blodtrykk, et «fear, fight or flight» hormon. Kreft i binyrene er sjelden, og kan oppstå både i cortex (adenocarcinomer) og i medulla (feokromocytomer). Symptomer på binyrekreft kan være økende abdominalmasse (ved svært store svulster), vekttap, tretthet, feber, svetting, hypertensjon, hodepine og uro. Behandling er kirurgi med fjernelse av organet. Se også filmen «Laparoskopisk adrenalektomi for feokromocytom».